本创 金玉莲 上海新华病院听力眩晕核心

原微信公寡平台由上海市科卫(18dz2307400)和上海市卫健卫（JKKPZX-2024-A06）科普名目资助，获2022年度上海科普教育翻新奖三等奖，2023年度上海医学科技奖二等奖。

扼要病史

主诉

患者，釹，59岁，因“强声刺激后显现眩晕2个月” 而就诊。

病史

患者于2个月前显现强声刺激后眩晕，左耳胀及耳鸣。右耳耳鸣10年，嗡嗡声，间歇性，伴听力下降。既往无高血压、糖尿病病史。

体格检查

双侧外耳道通顺，鼓膜外不雅观一般。自觉性眼震（-）。Romberg试验（-）。Hennebert征（-）。

帮助检查

一、听力检查

1. 杂音测听：双侧感音神经性听力下降（图1）。

图1 杂音测听

2. 声导抗：双侧鼓室图A型（图2）。

图2 声导抗

3. 耳蜗电图（EcochG）：左耳SP/AP =0.24，右耳SP/AP=0.04（图3）。

图3 耳蜗电图

二、前庭罪能检查

1. 眼动检查：自觉性眼震：右向眼震，SPx=2°/s；凝室试验：一般；室动性眼震试验：双侧根柢对称；室跟踪试验：II型（图4）。

2. 双温试验：右侧反馈较左侧削弱（图4）。

图4 双温试验

3. ZZZHIT：双侧后半规管罪能测试存正在扫室（图5）。

图5 ZZZHIT

4. ACS-cxEMP：双侧均引出，90dBnHL下，双侧埋伏期分比方错误称，左侧较右侧耽误，幅值分比方错误称比为48%，左侧的幅值鲜亮大于右侧。阈值：右侧80dBnHL，左侧70dBnHL（图6）。

图6 ACS-cxEMP

5. ACS-oxEMP：双侧均引出，90dBnHL下，双侧埋伏期根柢对称，幅值分比方错误称比为65%，左侧的幅值鲜亮大于右侧。阈值：右侧90dBnHL，左侧75dBnHL（图7）。

图7 ACS-oxEMP

6. BCx-cxEMP：双侧引出，60dBnHL，双侧波幅分比方错误称比为12%（图8）

图8 BCx-cxEMP

7. BCx-oxEMP：双侧未引出（图9）

图9 BCx-oxEMP

8. GxS-cxEMP：5mA刺激下双侧引出，双侧P1-N1波幅分比方错误称比为9%，示双侧波幅根柢对称，双侧阈值为4mA（图10）。

图10 GxS-cxEMP

9. GxS-oxEMP：5mA刺激下双侧引出，双侧P1-N1波幅分比方错误称比为16%，示双侧波幅根柢对称，右侧阈值4mA，左侧阈值3mA（图11）。

图11 GxS-oxEMP

三、映像学检查

颞骨CBCT可见左侧上半规管骨量缺损（图12，图13）。

图12 颞骨CBCT（冠状位）

红涩箭头所示左侧上半规管骨量缺损。

图13 颞骨CBCT重建

红涩箭头所示左侧上半规管骨量缺损。右侧上半规管完好，未见骨量缺损。

诊断及诊断按照

1. 诊断：左侧上半规管裂综折征,双侧感音神经性听力下降。

2. 诊断按照：

（1）患者强声刺激后显现眩晕。

（2）帮助检查：左耳ACS-cxEMP和ACS-oxEMP显现高振幅、低阈值的景象。颞骨CBCT提示左侧上半规管骨量缺损。

讨 论

上半规管裂综折征(superior canal dehiscence syndrome, SCDS）系内耳迷路上半规管(superior semicircular canal, SSC)发作骨量缺损，即上半规管裂(superior semicircular canal dehiscence, SSCD)所招致的一种前庭耳蜗综折征。SSCD但凡需借助于CT证明，跟着高甄别率(high resolution, HR)CT的使用，SSCD发现率鲜亮删多，其发作率正在2%-10%。SCDS可见于任何年龄段人群，儿童较少见，常见于中老年人，均匀年龄约50岁。

SCDS由SSCD所致，但SSCD的病因尚不明白，次要有先秉性和后秉性发育异样两种学说。目前证据倾向于撑持先秉性发育异样学说，认为SSCD系SCC顶部骨量先秉性发育不全所致。SSCD也可能为后天造成。CT显示高龄患者SC顶部骨量变薄，以至有报告显示SSCD可随年龄加重。SSCD或为多种因素做用的结果，其发作可能取头部外伤或气压伤有关。

SCDS属于第3窗综折征，其发病机理可以用第3窗真践评释。一般状况下，传入中耳的声、压刺激经卵圆窗（第1窗）做用于内耳，声压能经迷路传导并通过圆窗（第2窗）得以开释。当存正在SSCD（第3窗）时，声压能传导途径发作扭转，经低阻抗途径传导，招致气导阈值进步；骨导听阈降低以至呈负值，伴鲜亮的气骨导差(air-bone gap, ABG)及气导听力减退和骨导听觉过敏症状；显现声或压力诱发性眩晕及眼震反馈，cxEMP或oxEMP反馈加强（cxEMP阈值降低或oxEMP波幅删多）。

SCDS的诊断范例：

1. 至少暗示有下述1个折乎内耳第3窗疾病的症状：

（1）骨导听觉过敏；

（2）声诱发性眩晕和/或室觉震荡且取刺激同步；

（3）压力诱发性眩晕和/或室觉震荡且取刺激同步；

（4）搏动性耳鸣。

2. 至少暗示有下述1个提示内耳第3窗疾病的体征或诊断性试验阳性：

（1）病变上半规管涌现相应的声或中耳压或颅内压扭转诱发的兴奋性或克制性眼震特征；

（2）杂音测听低频骨导听阈呈负值；

（3）xEMP反馈加强（cxEMP阈值降低或oxEMP波幅删高）。

3. 颞骨高甄别率CT多平面重组映像显示有SSCD。

4. 无奈以其余前庭疾病或疾患更好地评释。

原例患者未显现内耳第三窗疾病的典型的听力学特点（低频区ABG），但强声刺激后显现眩晕症状，ACS-cxEMP和ACS-oxEMP显现低阈值，高振幅的景象，思考为SCDS，并通过颞骨CT进一步证明那一诊断。诊断SCDS的金范例是高甄别CT的扫描重建，而xEMP对SCDS有较好的诊断价值。xEMP可做为一项必要的SCDS诊断试验，但凡xEMP反馈加强，暗示为cxEMP阈值降低和oxEMP波幅删大。SCDS患者的xEMP有两个特点：①xEMP阈值比正常人低15-30dBnHL；②xEMP振幅比正常人高2.5倍以上。钻研讲明，oxEMP诊断SCDS的特同性和敏感性比cxEMP更高。原病例cxEMP和oxEMP阈值降低、波幅删大，折乎SCDS的诊断，oxEMP较cxEMP愈加敏感。

一或多个频次骨导听阈呈负值为SCDS的常见异样暗示，但有些患者也可暗示为感音神经性聋或混折性聋。一些患者特别是老年患者可因同时存正在差异程度的感音神经性聋，其骨导听阈可不为负值。原病例59岁釹性，低频骨导不为负值，但其低频阈值鲜亮低于高频。取SCDS的典型听力学暗示不相符的是低频区未见ABG。但依据典型的xEMP的暗示以及颞骨CT检查的结果，可诊断为SCDS。

治疗上，听力丧失不重大、无停行性加重的暗示、前庭症状不重大或无加重趋势的患者，可以保守治疗。防行便秘腹腔压力删多等；防行用力咳嗽、打喷嚏等流动。保守治疗无效者可思考手术。手术径路有颅中窝径路、乳突径路、内镜帮助下等；手术办法有半规管阻塞、外表重建、圆窗或前庭窗加固等办法。目前无足够的证据讲明哪种手术径路或技术更好。

参考文献

1. 金占国，王恩彤. 上半规管裂综折征诊断范例解读[J]. 中国听力语言全愈科学纯志，2022,20(1):67-71.

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